Astratto. Scopo della revisione: la malattia extramidollare (EMD) è una manifestazione rara ma riconosciuta di mieloma multiplo (MM), caratterizzata dal coinvolgimento di diversi organi tra cui pelle, fegato, sistema linfatico, pleura e sistema nervoso centrale.
Cosa significa extramidollare?
1: situato o presente al di fuori del midollo spinale o del midollo allungato. 2: situato o che si svolge al di fuori dell’ematopoiesi extramidollare del midollo osseo.
Cos’è il mieloma da malattia extramidollare?
Il mieloma multiplo extramidollare (EMM) è una subentità aggressiva del mieloma multiplo, caratterizzata dalla capacità di un subclone di prosperare e crescere indipendentemente dal microambiente del midollo osseo, risultando in uno stato ad alto rischio associato a una maggiore proliferazione, evasione dell’apoptosi e resistenza al trattamento .
Come viene trattato il plasmocitoma?
Il trattamento del plasmocitoma extramidollare può includere quanto segue:
Radioterapia al tumore e ai linfonodi vicini.
Chirurgia, solitamente seguita da radioterapia.
Attesa vigile dopo il trattamento iniziale, seguita da radioterapia, intervento chirurgico o chemioterapia se il tumore cresce o provoca segni o sintomi.
Il plasmocitoma extramidollare è mieloma multiplo?
Il plasmocitoma solitario è una malattia rara simile al mieloma multiplo. Le persone con plasmocitoma solitario non hanno cellule di mieloma nel midollo osseo o in tutto il corpo.
Il plasmocitoma è fatale?
Prognosi. La maggior parte dei casi di SPB progredisce verso il mieloma multiplo entro 2-4 anni dalla diagnosi, ma la sopravvivenza mediana complessiva per SPB è di 7-12 anni. Il 30-50% dei casi di plasmocitoma extramidollare evolve in mieloma multiplo con un tempo mediano di 1,5-2,5 anni.
I plasmocitomi sono dolorosi?
I plasmocitomi spinali possono causare dolore sordo e doloroso poiché distruggono l’osso normale. Se una vertebra è sufficientemente indebolita dal plasmocitoma, può verificarsi una dolorosa frattura da compressione. I plasmocitomi spinali possono causare altri sintomi che variano a seconda delle dimensioni e della posizione del tumore.
Quanto tempo puoi vivere con il plasmocitoma?
Il plasmocitoma osseo solitario (SBP) progredisce verso il mieloma multiplo a un tasso del 65-84% a 10 anni e del 65-100% a 15 anni. L’insorgenza mediana della conversione al mieloma multiplo è di 2-5 anni con un tasso di sopravvivenza libera da malattia a 10 anni del 15-46%. Il tempo di sopravvivenza medio complessivo è di 10 anni.
Come si sente il plasmocitoma?
Il sintomo più comune del plasmocitoma osseo solitario (SBP) è il dolore nel sito della lesione scheletrica dovuto alla distruzione ossea da parte del tumore plasmacellulare infiltrante. Le fratture da compressione dei corpi vertebrali toracici e lombari di solito provocano gravi spasmi e mal di schiena.
Quali sono i sintomi del plasmocitoma?
Plasmocitoma extramidollare
Gonfiore o una massa.
Mal di testa.
Secrezione nasale, sangue dal naso, ostruzione nasale.
Mal di gola, raucedine, difficoltà a parlare (disfonia)
Difficoltà a deglutire (disfagia), mal di stomaco.
Affanno (dispnea), tosse con sangue (emottisi)
Cos’è la malattia extramidollare nella leucemia?
La leucemia extramidollare (EM AML), nota anche come sarcoma mieloide, è una rara manifestazione di leucemia mieloide acuta e spesso accompagna il coinvolgimento del midollo osseo. L’AML EM viene diagnosticato sulla base delle colorazioni H&E con studi accessori tra cui la citometria a flusso e la citogenetica.
Qual è lo scopo dell’utilizzo delle cellule del mieloma?
Le cellule del mieloma multiplo sono plasmacellule anomale (un tipo di globuli bianchi) che si accumulano nel midollo osseo e formano tumori in molte ossa del corpo. Le normali plasmacellule producono anticorpi per aiutare il corpo a combattere le infezioni e le malattie. Con l’aumentare del numero di cellule del mieloma multiplo, vengono prodotti più anticorpi.
Che cos’è l’emopoiesi extramidollare?
L’emopoiesi extramidollare (EH) è definita come emopoiesi che si verifica in organi al di fuori del midollo osseo; si verifica in diverse condizioni, tra cui lo sviluppo fetale, le normali risposte immunitarie e le circostanze patologiche.
Gli schwannomi sono dolorosi?
I sintomi di uno schwannoma possono essere vaghi e variano a seconda della posizione e delle dimensioni, ma possono includere un nodulo o una protuberanza visibile o palpabile, dolore, debolezza muscolare, formicolio, intorpidimento, problemi di udito e/o paralisi facciale. A volte gli schwannomi non causano alcun sintomo.
Cos’è un tumore extramidollare?
I tumori extramidollari intradurali sorgono al di fuori del midollo spinale ma all’interno della guaina durale che circonda il midollo spinale, con la stragrande maggioranza di questi tumori a crescita lenta e benigni. Tuttavia, come altri tumori spinali, possono insorgere complicazioni man mano che il tumore cresce e mette sotto pressione il midollo spinale.
Come distinguere tra lesioni spinali intramidollari ed extramidollari?
Le lesioni intradurali intramidollari sono all’interno della sostanza del midollo. Le lesioni extramidollari si trovano all’interno del sacco durale ma all’esterno del midollo spinale.
Come si diagnostica il plasmocitoma?
A una persona viene diagnosticato un plasmocitoma solitario quando: una biopsia rivela un singolo tumore all’interno dell’osso o del tessuto comprendente plasmacellule anomale; i raggi X, la tomografia elettronica dei positroni (PET scan) o la risonanza magnetica (MRI) non mostrano altre lesioni nell’osso o nei tessuti molli; biopsia del midollo osseo
Qual è la differenza tra mieloma multiplo e plasmocitoma?
Il mieloma multiplo non è limitato a un osso specifico o a una posizione all’interno di un osso. Tende a coinvolgere l’intero scheletro. Quando viene trovata una sola lesione, viene chiamata “plasmocitoma”. La maggior parte dei medici ritiene che il plasmocitoma sia semplicemente una forma precoce e isolata di mieloma multiplo.
Quali sono le tre fasi del mieloma multiplo?
In questo sistema, ci sono tre stadi del mieloma: Stadio I, Stadio II e Stadio III…. Lo stadio dipende da fattori tra cui:
La quantità di cellule di mieloma nel corpo.
La quantità di danno che le cellule del mieloma hanno causato all’osso.
Livelli di proteina M nel sangue o nelle urine.
Livelli di calcio nel sangue.
Livelli di albumina ed emoglobina.
Il mieloma è una condanna a morte?
Il mieloma multiplo una volta era considerato una condanna a morte, ma negli ultimi 30 anni le cose sono cambiate. Sebbene il mieloma multiplo sia ancora un tipo di cancro molto grave, la nostra capacità di curarlo sta rapidamente migliorando.
Qual è il tempo più lungo che qualcuno ha vissuto con il mieloma multiplo?
All’età di 72 anni, Graff è sopravvissuto nove anni con il mieloma multiplo, un tumore del sangue la cui aspettativa di vita era misurata in mesi.
Quali sono le fasi finali del mieloma?
Sintomi del mieloma multiplo in stadio avanzato
Essere malato allo stomaco.
Dolore osseo alla schiena o alle costole.
Lividi o sanguinamento facilmente.
Sensazione di grande stanchezza.
Febbre.
Infezioni frequenti difficili da trattare.
Perdere molto peso.
Non ho voglia di mangiare.
Come si esegue il test per il mieloma multiplo?
La diagnosi di mieloma multiplo include esami del sangue, una raccolta delle urine delle 24 ore, una biopsia del midollo osseo, studi di imaging (come raggi X, risonanza magnetica, scansioni PET) e test della densità ossea.
Quanto tempo possono vivere i pazienti affetti da mieloma multiplo senza trattamento?
I dati SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results) per il mieloma multiplo sono stati pubblicati nel 2013 dal National Cancer Institute e l’aspettativa di vita media rimane a 4 anni per il terzo anno consecutivo. Tuttavia, alcune persone superano le probabilità e vivono da 10 a 20 anni o più.
Il mieloma multiplo è curabile?
Sebbene non esista una cura per il mieloma multiplo, il cancro può essere gestito con successo in molti pazienti per anni. Di seguito sono elencate le descrizioni dei tipi comuni di trattamenti utilizzati per il mieloma multiplo. Il tuo piano di assistenza può includere anche il trattamento dei sintomi e degli effetti collaterali, una parte importante della cura del cancro.